Image Quiz #187：OSET 常见阳性 IHC

骨化性梭形与上皮样肿瘤（OSET）通常对下列哪一项免疫组化染色阳性？

请选择答案：

1. Desmin
2. ERG
3. 角蛋白（Keratins）
4. SMA
5. SOX10

答案

C. 角蛋白（Keratins）。OSET 为角蛋白阳性软组织肿瘤，不同肿瘤之间及同一肿瘤内部角蛋白表达量差异很大，有时仅灶性 CK7 / CK5/6 阳性；因此高度怀疑时应做多种角蛋白。

A 不正确：尽管组织学可见嗜酸性梭形细胞呈肌样外观，OSET 对 desmin 阴性；desmin 阴性也有助于排除骨化性纤维黏液样肿瘤及肌源性分化肿瘤。

B 不正确：尽管组织学可令人联想到假肌源性血管内皮瘤（ERG 阳性），OSET 对 ERG 阴性。

D 不正确：尽管组织学呈肌样外观，OSET 对 SMA 阴性；SMA 阴性也有助于排除骨化性肌炎、结节性筋膜炎及 SRF 重排肌纤维瘤。

E 不正确：OSET 对 SOX10 阴性，尽管一部分可 S100 阳性，可能与肌上皮肿瘤或骨化性纤维黏液样肿瘤混淆。

相关专题：骨化性梭形与上皮样肿瘤（OSET）

作者 John M. Gross, M.D., M.S. · 编委 Farres Obeidin, M.D. · 副主编 Borislav A. Alexiev, M.D. · 作者更新 2026-03-24 · PathologyOutlines 专题

Definition / general（定义 / 概述）

• 良性、角蛋白阳性的梭形与上皮样肿瘤，典型被外周骨壳包绕；多数携带反复出现的 SRSF7::NFATC3 融合。

Essential features（要点）

• 影像：软组织肿块被外周部分或完整骨壳包绕。
• 中等至高细胞密度，以肥胖但温和的肌样梭形细胞为主，呈模糊交织束状 / 片状，恒定混有第二群上皮样细胞（可很稀疏）。
• 外周板层骨或编织骨壳，可向中央延伸；极罕见非骨化变异型（类似 OFMT）诊断困难。
• 肿瘤细胞角蛋白阳性（CK5/6、CK7、AE1/AE3、CAM5.2），可为灶性或广泛。
• 多数可通过全转录组或 FISH 检出 SRSF7::NFATC3；多数商品化靶向面板未覆盖这些基因。

ICD / Epidemiology / Sites

• ICD-10：D21 — 结缔组织及其他软组织其他良性肿瘤。
• 平均年龄 32 岁（12–58）；性别相当（Mod Pathol 2025;38:100840）。
• 四肢与近端肢带（躯干）软组织；筋膜上或筋膜下。

Pathophysiology / Clinical / Radiology

• >50% 病例 SRSF7（2p22.1）与 NFATC3（16q22.1）框内融合，t(2;16)；病因未知。
• 无痛性肿块，病程数月至 >10 年（均 2.9 年）；大小 1.5–14 cm（均 5.7 cm）。
• X 线 / CT：外周钙化基质，类似 OFMT 或后期骨化性肌炎；MRI 液体敏感序列高信号、T1 低信号，增强不均一至明显强化。

Gross / Microscopic（大体 / 镜下）

• 境界清楚，多数被骨壳或厚纤维假包膜包绕；切面实性棕白，软脆至橡皮样。
• 纤维假包膜含化生骨；骨多在外周形成完整 / 不完整壳；可有中央板层骨灶。
• 梭形细胞梭形核、细染色质、点状核仁、嗜酸性胞质；上皮样细胞多角形，可单个或小簇；核分裂低（0–4/10 HPF）；无非典型核分裂与真性肿瘤坏死。
• 间质胶原为主；可有陷入脂肪与破骨样巨细胞；无鳞状或腺样分化。

Positive / Negative stains / Molecular

• 阳性：CK5/6、AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK8/18、SATB2；约半数灶性 S100。角蛋白表达量差异大，高度怀疑时应做多种角蛋白。
• 阴性：SMA、desmin、SOX10、CD34、ERG、p63、p40、MUC4、MyoD1、myogenin、STAT6、ALK、SS18::SSX 等。
• 分子：多数 SRSF7::NFATC3；独特 DNA 甲基化签名。

Differential diagnosis（鉴别）

• 假肌源性血管内皮瘤：常多灶；无外周骨壳；ERG/CD31/角蛋白+；FOSB 融合。
• OFMT：S100±desmin+，角蛋白−；多数 PHF1 融合。
• 骨化性肌炎：外周带状成熟；SMA+、角蛋白−；USP6；无上皮样细胞。
• 软组织肌上皮瘤：SMA/S100/SOX10/角蛋白组合；常 EWSR1；无骨壳。
• 上皮样肉瘤：可 CD34+，INI1 缺失；常多结节。
• 滑膜肉瘤：纤细梭形细胞；SS18::SSX；无骨壳。
• 尚需与 KPGCT/XGET、磷尿性间叶肿瘤、结节性筋膜炎、骨外骨肉瘤等鉴别。

治疗：完整单纯切除后呈良性、无复发。专题练习题 #1：最常见融合为 SRSF7::NFATC3。