- 原文：Case of the Month #564（2026-07-23）。
- 贡献：Astrid Miranda, Tim Bracey（Royal Cornwall Hospitals NHS Trust）；审阅：Nasir Ud Din（Aga Khan University）。
- 本页含临床病史、全部镜下图、诊断、染色图、讨论、测验题与答案的完整。
感谢 Dr. Astrid Miranda 与 Dr. Tim Bracey（Royal Cornwall Hospitals NHS Trust, Cornwall, United Kingdom）贡献本病例与讨论，并感谢 Dr. Nasir Ud Din（Aga Khan University, Karachi, Sindh, Pakistan）审阅讨论。
临床病史
一名 58 岁男性，已知乙状结肠腺癌病史，在腺癌分期 PET-CT 中发现右侧腹股沟淋巴结病变。未报告发热、体重减轻等全身症状。
镜下图像
你的诊断是什么？
诊断
结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（Intranodal palisaded myofibroblastoma）
测验题（答案见文末）
题 1
下列哪一项有助于将施万细胞瘤（schwannoma）与结内栅栏状肌纤维母细胞瘤区分开？
- 胶原束（Collagen bundles）
- 核栅栏状排列（Nuclear palisading）
- S100 阳性
- 梭形细胞
题 2
一枚境界清楚的淋巴结病变，诊断为结内栅栏状肌纤维母细胞瘤，可见梭形细胞伴核栅栏状排列及嗜酸性胶原束。可见明显出血与含铁血黄素沉积。最特征性的诊断特点是什么？
- 石棉样纤维（Amianthoid fibers）
- Antoni A 与 Antoni B 区
- 明显核异型
- 裂隙样血管腔隙
- Verocay 小体
染色
讨论
结内栅栏状肌纤维母细胞瘤是一种发生于淋巴结内的良性间叶性肿瘤，最常见于腹股沟。一般认为起源于淋巴结间质中的肌纤维母细胞或平滑肌细胞。
关键组织学特征包括：梭形肌纤维母细胞、核栅栏状排列（类似施万细胞瘤但有所不同）、石棉样纤维（致密、胶原性、嗜酸性结构）、外渗红细胞以及含铁血黄素巨噬细胞。
特殊染色显示平滑肌肌动蛋白（SMA）与波形蛋白（vimentin）阳性，β-catenin 呈核阳性。该肿瘤对 desmin、S100、CD34、DOG1 与 CDX2 阴性。Ki67 增殖指数低。随后染色 SOX10 阴性（图未展示）。
需考虑的鉴别诊断包括：施万细胞瘤（S100 阳性，缺乏石棉样纤维）、Kaposi 肉瘤（血管裂隙，HHV8 阳性）、转移性梭形细胞肿瘤（细胞学异型、核分裂活性更高）。
参考文献： Arch Pathol Lab Med 2007;131:306；Am J Surg Pathol 1989;13:341；Am J Surg Pathol 1989;13:347；Am J Surg Pathol 2015;39:197。
测验题答案
题 1 答案
C. S100 阳性。施万细胞瘤是神经源性肿瘤（呈强而弥漫的 S100 阳性），而结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（IPM）是肌纤维母细胞性的（S100 阴性，通常 SMA 阳性）。这一免疫组化差异是最可靠、也最常考的区分点。石棉样纤维是 IPM 的特征；施万细胞瘤可有胶原性间质，但并非真正的石棉样纤维。虽然这一点有帮助，但选项 A 不正确，因为该特征可能较细微，在考试情境中不如 S100 可靠。选项 B 与 D 不正确，因为核栅栏状排列与梭形细胞形态两者皆可出现，故不特异。
题 2 答案
A. 石棉样纤维（Amianthoid fibers）。石棉样纤维是致密、嗜酸性、无细胞的胶原束，对结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（IPM）高度特征且具有诊断意义（pathognomonic）。结合腹股沟部位、结内病变、梭形细胞伴栅栏状排列及出血，该特征强烈支持诊断。选项 B 不正确，因为 Antoni A（富细胞）与 Antoni B（寡细胞）区是施万细胞瘤的经典结构模式，不见于 IPM。选项 C 不正确，因为明显核异型提示恶性（如肉瘤或转移瘤），而 IPM 为良性，细胞学平淡、核分裂低。选项 D 不正确，因为裂隙样血管腔隙是 Kaposi 肉瘤的特征。选项 E 不正确，因为 Verocay 小体见于施万细胞瘤，代表对齐的核栅栏与无细胞区。