- PathologyOutlines 2026-08-17 教材更新博客全文。
- 含获得性异常纤维蛋白原血症、结肠肥大细胞增生症、食管 GVHD、黏膜 CD30+ TLPD、EDV、蓝痣相关黑色素瘤等专题摘要。
- 精选图：Epidermodysplasia verruciformis。
我们已发布以下专题更新：
凝血 > 获得性出血 > 获得性异常纤维蛋白原血症
作者：Menatalla Nadim, M.D., M.S., Yamac Akgun, M.D.
专题摘要：定性纤维蛋白原障碍，特征为获得性疾病所致结构或功能异常的纤维蛋白原，抗原水平正常或接近正常，但功能活性不成比例降低，并有异常血凝块特性。最常由肝病、单克隆丙种球蛋白病、自身免疫病或恶性肿瘤引起。通常在治疗潜在疾病后消退或改善。
结肠 > 其他肿瘤 > 肥大细胞增生症（Mastocytosis）
作者：Khoa Vu, D.O., M.Sc., Danielle Hutchings, M.D.
专题摘要：肿瘤性肥大细胞异常克隆性扩增与灶性积聚，常累及骨髓、皮肤、胃肠道、肝与脾。肿瘤性肥大细胞几乎总是存在 KIT D816V 突变。患者可有血清类胰蛋白酶升高、腹泻、腹胀、痉挛与吸收不良。治疗：避免触发因素，包括某些物理刺激、药物、酒精与食物。
食管 > 食管炎 > 移植物抗宿主病（GVHD）
作者：Eri Otsuru, M.D., Ph.D., Yukihiro Nakanishi, M.D., Ph.D.
专题摘要：食管移植物抗宿主病（GVHD）代表异基因造血干细胞移植后系统性 GVHD 累及食管黏膜。表现为吞咽困难、吞咽痛与食管狭窄。需要临床病理相关并排除药物相关损伤与感染。治疗：系统性免疫抑制、针对微生物组的治疗、狭窄的内镜球囊扩张。
淋巴瘤及相关疾病 > 与免疫缺陷及失调相关的淋巴增殖与淋巴瘤 > 原发性黏膜 CD30 阳性 T 细胞淋巴增殖性疾病
作者：Ibrahim Elsharawi, M.D., Richard K. Wood, M.D.
专题摘要：原发性黏膜 CD30 阳性 T 细胞淋巴增殖性疾病（CD30+ TLPD）是 WHO 认可的、属于原发性 CD30+ TLPD 谱系的黏膜对应疾病。不常见；主要累及成人。口腔最常见（包括唇与舌）。按定义无系统性疾病包括淋巴结病。预后通常良好，多数病例局部治疗后完全缓解。
皮肤非肿瘤 > 感染性疾病 > 疣状表皮发育不良（Epidermodysplasia verruciformis）
作者：Felicia Tejawinata, B.S., Bethany R. Rohr, M.D.
专题摘要：罕见遗传性皮肤病，特征为对某些皮肤人乳头瘤病毒（HPV）感染异常易感。临床表现为扁平疣样与花斑糠疹样皮损，尤其在曝光部位。罕见，医学文献约报告 500 例。30%–50% 患者发生恶变。无治愈性疗法；管理聚焦症状控制与防癌。
皮肤黑素细胞肿瘤 > 黑色素瘤 > 蓝痣中发生的黑色素瘤
作者：Kaitlin Vanderbeck, M.D., Carlos A. Torres-Cabala, M.D.
专题摘要：发生于既存蓝痣中，或通过与蓝痣共通的分子通路发生的黑色素瘤。生长迅速的大结节；最常见部位为头皮、头颈部。体细胞突变涉及 GNAQ、GNA11、PLCB4、CYSLTR2；SF3B1、EIF1AX 与 BAP1 突变以及相关畸变亦与恶性进展相关。转移风险高，淋巴结与肝为常见部位。
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