Image Quiz #194：脑膜肿瘤的突出构型

本图显示一种脑膜肿瘤的突出特征。下列哪一种脑膜瘤亚型以此特定构型为特征？

请选择答案：

1. 血管瘤型（Angiomatous）
2. 纤维型（Fibrous）
3. 乳头状（Papillary）
4. 砂粒体型（Psammomatous）
5. 过渡型（Transitional）

答案

C. 乳头状（Papillary）。图像示显著假乳头状构型，为乳头状脑膜瘤的标志性表现。

A、B、D、E 不正确：在这些亚型中，血管周细胞排列至多仅为灶性所见；它们分别以大量血管（血管瘤型）、伴胶原沉积的梭形细胞（纤维型）、丰富砂粒体（砂粒体型），或经典型脑膜上皮成分与纤维成分并存（过渡型）为特征。

相关专题：乳头状脑膜瘤（Papillary meningioma）

作者 Alberto Pietrantoni, M.D.；Valeria Barresi, M.D., Ph.D. · 作者更新 2026-06-16 · PathologyOutlines 专题

Definition / Essential features

• 以显著或几乎全部乳头状 / 假乳头状构型为特征的脑膜瘤组织学亚型；细胞常围绕血管排列。
• 按组织学与分子标准分为 WHO 1–3 级（自 CNS WHO 2021 起不再默认 3 级）。

Epidemiology / Sites / Pathophysiology

• 占全部脑膜瘤 1–2.5%；儿童脑膜瘤中约 3%；诊断均龄 37–52 岁；男女比约 1.5:1（相对其他亚型男性略多）。
• 绝大多数幕上、附着脑膜；大脑凸面最常见；脊髓 / 脑实质内极罕见。
• 偶见 BAP1、PBRM1 失活；与横纹肌样脑膜瘤有组织学 / 分子重叠。可出现于 BAP1 相关肿瘤易感综合征；极罕见放射诱导。

Clinical / Radiology / Prognosis / Treatment

• 依部位：头痛、呕吐、视力模糊、癫痫等；可多发。
• MRI：轴外肿块伴脑膜尾征；T1/T2 信号不定；多数不均一强化；边界不规则、瘤周水肿常见。
• 约 60% 复发 / 进展，平均复发时间约 21.5 月；不全切除与坏死相关；Ki67 高则 PFS 短；可脑膜种植，偶肺等颅外转移。
• 首选最大安全全切；依级别与临床可辅放疗；BAP1 检测有治疗与遗传筛查意义。

Gross / Frozen / Microscopic / Grading

• 大体径约 3–10 cm；灰白不规则切面；可坏死、侵犯脑或骨。
• 冰冻 / 涂片：实性与假乳头状血管周多角形细胞；可有核沟、假包涵体；脑膜皮漩涡与砂粒体可缺如。
• 镜下：假乳头状片状排列；可有真乳头（纤维血管轴心）；充分取材常可见脑膜皮漩涡与核内包涵体；可有核分裂增多、脑侵犯、小细胞变、坏死、横纹肌样细胞。
• 分级（同常规脑膜瘤）：1 级无 2/3 级特征；2 级：核分裂 2.5–12.5/mm² 或明确脑侵犯或 ≥3 项次要标准；3 级：≥12.5/mm² 或明显间变，或 TERT 启动子突变 / CDKN2A/B 纯合缺失。

Stains / Molecular / Differential

• 阳性：EMA（至少灶性膜）、波形蛋白弥漫、SSTR2A、S100；孕激素受体不定；Ki67 常 2–15%。
• 阴性：CD34；角蛋白 / GFAP 仅少数灶性；偶 BAP1 表达缺失。
• 分子：NF2；偶 BAP1/PBRM1；乳头状形态应提示检测 1p/22q 缺失、TERT、CDKN2A/B。
• 鉴别：其他脑膜瘤亚型（仅灶性血管周排列不够诊断）、甲状腺乳头状癌脑膜转移、乳头状脑膜孤立性纤维性肿瘤（STAT6+/CD34+）等。

本测验答案：乳头状亚型以显著假乳头状构型为特征。专题练习题 #2：按与其他常规亚型相同规则分级，非默认 2/3 级。